Fibrossarcoma e fibrohistiocitoma maligno

O fibrossarcoma e o fibrohistiocitoma são tumores malignos, caracterizados pela formação de feixes de fibras de colágeno entrelaçados, ao lado de células fusiformes e com ausência de formação de tecido ósseo ou cartilaginoso. Podem se apresentar como tumores primários ou secundários à doença de Paget, displasia fibrosa, infarto ósseo ou fístulas de osteomielite crônica e ainda como lesões secundárias em ossos previamente irradiados.

Manifestações clínicas

Normalmente ocorrem entre a terceira e a sexta décadas da vida, com predileção pelo fêmur, úmero, tíbia e os ossos da pelve. A clínica é de dor, tumefação, sinais inflamatórios de poucas semanas até muitos meses, podendo haver fratura patológica.

Diagnóstico por imagem

Apresentam-se como área de destruição do osso, rodeada por ampla zona de transição com  aspecto permeativo, levando, provavelmente, a uma esclerose reativa. A reação periosteal não é comum e costuma acometer a extremidade do osso, o que pode levar a uma massa extraóssea. A tomografia computadorizada mostra uma densidade de tecido não mineralizado. Podem se evidenciar áreas hipodensas que representam necrose dentro do tumor. A ressonância magnética é de valor para a determinação intra e extraóssea do tumor, pois exibe uma diferenciação de intensidade nas sequências ponderadas de T1 e T2, em geral heterogêneas, e variáveis conforme o grau de necrose e hemorragia do tumor.

Tratamento e prognóstico

O tratamento do fibrossarcoma e do fibrohistiocitoma maligno é similar ao do osteossarcoma e inclui a quimioterapia pré-operatória, a cirurgia de preservação do membro e a quimioterapia pós-operatória, sendo que os esquemas de tratamento são os mesmos utilizados no osteossarcoma. Da mesma forma que no osteossarcoma, parece haver uma correlação da taxa de sobrevida com o grau de resposta do tumor à quimioterapia. Há estudos que mostram 94% de sobrevida em cinco anos para os bons respondedores à quimioterapia, versus 61% para os maus respondedores, com uma taxa de sobrevida global de 69%. A radioterapia somente deve ser utilizada no tratamento de tumores irressecáveis, tumores ressecados com margens comprometidas e casos de tratamento paliativo.